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（3）先天性腎?。狠^少見，起于嬰兒期。
臨床表現(xiàn)：
全身凹陷性浮腫，反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重者可有胸水、腹水或陰囊積水。食欲減退、嘔吐、腹瀉、面色蒼白、精神萎靡，發(fā)育差?；几鞣N感染，常見有呼吸道、皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎等。
化驗(yàn)：
①蛋白定性（＋＋）以上，24 小時尿蛋自定量大于每公斤體重0．1 克。
②血清總蛋白降低，白蛋白低于30g/L 球蛋白比例增加。
②高膽固醇血癥，膽固醇高于600mmo1／L。
④血沉增快。
⑤腎功能一般正常，在少尿期可有血清尿素氮輕度增高。中醫(yī)認(rèn)為本病因各種原因?qū)е屡K腑虛損，造成脾虛濕困，脾腎陽虛或肝
西醫(yī)治療
1．注意休息，控制感染。
2．利尿：低分子右旋糖酐、甘露醇、速尿、雙氫克尿塞、安體舒通、利尿合劑等。
3．蛋白制劑：浮腫嚴(yán)重，血清白蛋白顯著低下，用白蛋白20m1，每日1～2 次靜脈慢注，或5％水解蛋白250～500ml 靜滴，必要時輸血漿。
4．激素：首選強(qiáng)的松，開始用1．5～2ml/kg/d，分3～4 次口服，至蛋白轉(zhuǎn)陰性，再鞏固二周，開始減量，以每隔2 周減去日量5～10mg，減至開始量1／2 時，改為隔日早餐設(shè)1 次頓服，以后每隔4 周減5mg。當(dāng)隔日量減至10～15mg 時，鞏固2～3 個月。以后每隔2～4 周減去2．5～5mg，而至逐漸停藥。如強(qiáng)的松療效欠佳時，可改用強(qiáng)的松龍或地塞米松。
5．免疫抑制劑：首選環(huán)磷酰胺2～3mg／kg／d，口服8～12 周。如難治病例，或胃腸道反應(yīng)明顯者，可改為靜脈滴注。或用苯丁酸氮芥0．1～0．2mg／kg／d，分2～3 次口服，每隔2 周可加量1 次，至0．3mg／kg／d。療程8～12 周，用藥期間應(yīng)每周查白細(xì)胞一次。
6．難治性病例，除上述治療外，可用消炎痛0．5～1mg／kg／d，每日2～3 次。療程2～3 個月，或用潘生丁12．5～25mg／次，每日2～3 口服。或用昆明山海棠片治療。
7．在用激素治療過程中，如配合下列中藥治療可減少本病復(fù)發(fā)及減少激素的副作用。
（1）滋陰降火法——適用于用強(qiáng)的松早期，癥見舌質(zhì)紅、苔少、脈弦或弦滑，精神興奮，面色紅潤等陰虛陽亢癥。
方藥：生地10 克，澤瀉10 克，知母8 克，茯苓10 克，丹皮10 克，甘草3 克。舌苔膩者加黃柏10 克、食欲顯著亢進(jìn)者加龍膽草5 克。
（2）益氣補(bǔ)腎法——適用于強(qiáng)的松減至半量時。
方藥：黃芪12 克，仙茅12 克，鎖陽8 克，補(bǔ)骨脂9 克，繭絲子10 克，五味子5 克，甘草5 克。
（3）活血化瘀法——適用于難治性腎病，尿中紅細(xì)胞多、舌質(zhì)偏紫者。
方藥：桃仁6 克，丹參10 克，赤芍8 克，川芎5 克，生地10 克，當(dāng)歸5 克，澤蘭10 克。
8．停用激素后，繼續(xù)服用中藥3～6 個月，以鞏固療效。
陰虛者：用麥味地黃丸。
陽虛者；附桂八味丸。
陰陽兩虛者：附桂八味加鹿角粉1．5 克。
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