小兒腦積水的病因病理
西醫(yī)學(xué)認為,腦積水產(chǎn)生的原因主要為腦脊液循環(huán)障礙,而導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙的主要原因有先天畸形(導(dǎo)水管狹窄、脊柱裂、第四腦室孔閉塞等)、新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)的黏連、腫瘤等。 中醫(yī)學(xué)認為,腦積水的發(fā)病原因,歸納起來不外先天稟賦不足,腎氣虧損,或外感時邪,熱毒壅滯,上攻于腦,或后天失養(yǎng),病后失調(diào),脾虛水泛,或水不涵木,肝陽上亢,風水上泛,或瘀血阻絡(luò),壓迫腦髓,阻塞腦竅,終致囟寬顱裂而致。 患有腦積水的病兒,一般表現(xiàn)為頭顱巨大與軀干比例不稱,前囟擴大隆起,有時與后囟相連,前額向前突,頭皮靜脈怒張,眶頂受壓下陷,雙眼下視,上部鞏膜外露,形成“落日”征,頭部叩擊呈破壺音??赏ㄟ^CT及MRI得以確診。
小兒腦積水如何治療
腦積水的治療可分為保守療法和手術(shù)治療兩種。保守治療要經(jīng)常保持頭高位,限制飲水,服用利尿劑,其效果不明顯。手術(shù)治療的方法較多,目前國內(nèi)使用最多的是腦室腹腔分流術(shù),就是通過手術(shù)將硅膠管一端放入側(cè)腦室,另一端放入腹腔,中間埋在皮下并通過防返流泵相連,使高壓的顱腔中的腦脊液流入腹腔。依靠腹膜的吸收功能重吸收,緩解腦室內(nèi)壓力,使腦細胞生長發(fā)育。 腦組織的發(fā)育在出生后仍繼續(xù)快速發(fā)展。腦組織出生時重350g,1歲時重900g,1歲后重量的增長才減慢速度,至成人腦重量1.5kg。所以,當發(fā)現(xiàn)有小兒腦積水時,應(yīng)盡早做手術(shù),一些病人手術(shù)后的運動及智力有望到正常水平。
小兒腦積水的癥狀體征
與成人相比,兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓癥狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,并有怒張,用強燈光照射頭部時有頭顱透光現(xiàn)象。
兒童腦積水叩診頭頂,呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征。病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異??奁p眼球呈下視狀態(tài),上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現(xiàn)象。雙眼上、下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象,并有凝視麻痹、眼震等,這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團功能障礙有關(guān)。由于腦積水進一步發(fā)展,腦干向下移位、展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉,出現(xiàn)眼球運動障礙。在2周歲以內(nèi)的兒童,由于眼球活動異常,出現(xiàn)弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見,但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴重時呈痙攣步態(tài),亦稱剪刀步態(tài),有時與腦性癱瘓難以區(qū)別。由于三室前部和下視丘、漏斗部受累,可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀。另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時,常有脊柱側(cè)彎。
小兒腦積水如何診斷
在嬰幼兒期間,腦積水的診斷是頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征。定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水,并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷,及時治療。典型的體征是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張,前額靜脈怒張,囟門和骨縫呈異常的進行性擴大。除智力發(fā)育遲緩?fù)猓驗槿諒?fù)一日的很微小變化,父母可能注意不到非正常的跡象。
兒童腦積水病情進行性發(fā)展,即所謂活動型腦積水,如不采取措施,許多嬰兒將死亡。自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水,表現(xiàn)為智力遲鈍,出現(xiàn)各種類型痙攣,視力障礙,包括失明和許多其他異常。在新生兒,雖然有腦室擴大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常。另外,早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血,常在新生兒期過后6~14周內(nèi)腦室擴大,頭圍異常增大,但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關(guān)系,尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過程后,對腦室擴張連續(xù)觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。在進行性腦積水診斷確立后,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查,除外顱內(nèi)腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應(yīng)用。
鑒別診斷小兒腦積水
兒童腦積水需與以下疾病鑒別。
1.慢性硬膜下積液或血腫常有產(chǎn)傷史,病變可為單側(cè)或雙側(cè),常有視盤水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。
2.新生兒顱內(nèi)腫瘤新生兒顱內(nèi)腫瘤常有頭圍增大或繼發(fā)性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。
3.維生素D缺乏病頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現(xiàn)。
4.先天性巨顱癥無腦積水征,落日征陰性,腦室系統(tǒng)不擴大,無顱內(nèi)壓增高,CT掃描可確診。
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